Myélodysplasie

Qu'est-ce que la Myélodysplasie ?

La myélodysplasie, ou syndrome myélodysplasique (SMD), est un groupe de troubles hématologiques souvent liés au vieillissement de la moelle osseuse. On retrouve le plus souvent ce type de maladie après la soixantaine. Ce dysfonctionnement affecte la production normale des cellules sanguines, ce qui peut entraîner divers symptômes et complications.

La myélodysplasie est un état précancéreux, qui peut parfois évoluer vers la leucémie aigüe myéloïde, qui est une maladie plus grave. Les analyses réalisées par l’hématologue lors du diagnostic permettent d’y voir plus clair sur le pronostic de la maladie.

Quels sont les symptômes de la Myélodysplasie ?

Les symptômes de la myélodysplasie varient en fonction de la gravité et du type de syndrome. Voici quelques symptômes courants :

  • Fatigue et Faiblesse : La fatigue persistante est souvent le premier symptôme de la myélodysplasie. Cette fatigue est principalement due à l’anémie, une condition dans laquelle il y a une insuffisance de globules rouges pour transporter l’oxygène dans le corps. On retrouve une baisse du taux d’hémoglobine sur la prise de sang. L’hématologue connaît les différentes causes des anémies et sait évoquer le syndrome myélodysplasique quand les causes habituelles d’anémie sont absentes et que le patient a l’âge pour avoir cette maladie.
  • Infections Fréquentes : Les patients atteints de myélodysplasie sont plus susceptibles de contracter des infections en raison d’une production insuffisante de globules blancs, essentiels pour combattre les infections.
  • Bleus et Saignements : Les bleus et les saignements faciles, même avec des blessures mineures, sont courants. Cela est dû à une carence en plaquettes, les cellules responsables de la coagulation du sang.
  • Essoufflement : L’essoufflement, même après un effort léger, est un autre symptôme courant. Il est généralement lié à l’anémie, car le manque de globules rouges réduit la capacité de l’organisme à transporter l’oxygène.

Comment faire le diagnostic de la Myélodysplasie ?

Le diagnostic de la myélodysplasie nécessite plusieurs tests pour évaluer la production de cellules sanguines et le fonctionnement de la moelle osseuse. Ces examens sont réalisés et prescrits par votre hématologue :

  • Analyses de Sang : Les analyses de sang, y compris la numération formule sanguine complète (NFS), sont souvent les premiers tests effectués. Ils mesurent les niveaux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, habituellement à la baisse
  • Ponction de la Moelle Osseuse (myélogramme) : Une ponction de la moelle osseuse est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic. Ce test consiste à aspirer un petit échantillon de moelle osseuse au niveau du sternum ou du bassin pour examiner les cellules sous un microscope (lien)
  • Tests génétiques et moléculaires plus poussés : Les tests cytogénétiques et moléculaires peuvent identifier des anomalies chromosomiques spécifiques associées à la myélodysplasie, aidant à déterminer le type de maladie et à proposer, dans certaines situations, de la médecine personnalisée : il existe, et c’est de plus en plus le cas.

Comment traiter la Myélodysplasie ?

Le traitement de la myélodysplasie dépend de plusieurs facteurs, y compris le type de syndrome, la gravité des symptômes et la santé générale du patient. Voici quelques options de traitement couramment utilisées :

  • Transfusions Sanguines: Les transfusions de globules rouges et de plaquettes peuvent aider à gérer les symptômes de l’anémie et des saignements. Les transfusions ne font que redonner des globules qui manquent et ne traitent pas la cause de la maladie. On considère qu’un globule rouge transfusé dure une quinzaine de jours. Ceci est donc utile pour soulager immédiatement une anémie sévère mais pas pour traiter la maladie.
  • Médicaments: Plusieurs types de médicaments peuvent être utilisés pour traiter la myélodysplasie
    • L’EPO (érythropoïétine) : Utilisée pour augmenter la production de globules rouges, pour faire en sorte que la moelle osseuse, même malade, produise plus de globules.
    • Agents Hypométhylants : Médicaments comme l’azacitidine et la décitabine, qui peuvent aider à restaurer une production normale de cellules sanguines.
    • Venetoclax : ce médicament, en association avec l’azacitidine, est utilisé pour les patients à haut risque de développer une leucémie aigue myéloïde.
    • Médicaments spécifiques et ciblés : ils sont utiles dans certains type de myélodysplasies, définies par les examens spécifiques prescrits par votre hématologue.
  • Chimiothérapie: Dans certains cas, une chimiothérapie peut être nécessaire pour détruire les cellules anormales dans la moelle osseuse. Ce traitement est souvent réservé aux patients présentant un risque élevé de progression vers la leucémie aiguë myéloïde et dont l’état de santé rend ce t
  • Greffe de Moelle Osseuse: La greffe de moelle osseuse, ou transplantation de cellules souches, est le seul traitement potentiellement curatif pour la myélodysplasie. Cette procédure complexe implique le remplacement de la moelle osseuse malade par des cellules souches saines d’un donneur compatible.