Polyglobulie
L’augmentation des globules rouges dans le sang est également appelée polyglobulie. Il s’agit d’un motif de consultation très fréquent qui aboutit rarement au diagnostic de polyglobulie authentique.
Pour rester simple, le meilleur paramètre qui évalue la polyglobulie est l’hématocrite, c’est-à-dire, de façon schématique, la place occupée par les globules dans le sang qui circule. Il dépend donc de deux paramètres : la quantité de globules rouges, et la quantité d’eau dans le sang. Le diagnostic de polyglobulie ne doit pas être porté sur un taux d’hémoglobine élevé ou un taux d’hématies élevé : ces deux paramètres ne sont pas performants dans le diagnostic de polyglobulie.
La polyglobulie est définie par un hématocrite supérieur à 56% chez l’homme et 54% chez la femme.
Si ce taux est atteint, il s’agit dans la majorité des cas d’une polyglobulie primitive, également appelée une maladie de Vaquez. C’est potentiellement une urgence diagnostique car la viscosité sanguine est importante et le risque de caillot sanguin est élevé (phlébite, embolie, AVC, infarctus…). Les signes évocateurs d’une maladie de Vaquez sont le fait d’avoir un visage anormalement rouge, un mal de tête, une hypertension artérielle difficile à contrôler avec les médicaments, des vertiges inhabituels et, de façon spécifique, le fait de se gratter en sortant de la douche, parfois pendant de longues minutes.
On confirme le diagnostic en recherchant dans le sang par des techniques biologiques complexes la mutation du gène JAK2, qui contrôle la production de globules rouges et de plaquettes. Cette analyse n’est pas remboursée par la sécurité sociale ou par les mutuelles et elle est couteuse (plusieurs centaines d’euros). Il ne faut donc pas faire cet examen dans le laboratoire à côté de chez vous.
Votre hématologue vous adressera à un laboratoire partenaire situé à l’intérieur de l’établissement hospitalier dans lequel il travaille ou vous pourrez réaliser cet examen de façon gratuite pour vous, sur sa prescription.
Si la situation est une urgence, c’est-à-dire si l’hématocrite est très élevé (au-dessus de 60%) et que la polyglobulie est importante et que la viscosité sanguine impacte la circulation du système nerveux (avec des troubles visuels, un gros mal de tête, un vertige important), on réalise une saignée, c’est-à-dire une prise de sang qui dure un peu plus longtemps qu’une prise de sang classique, pour induire une carence en fer qui va en quelque sorte couper le carburant nécessaire à la production du globule rouge. On peut faire jusqu’à 3 saignées par semaine, avec un traitement en comprimés, qui permet de contrôler rapidement la maladie. Souvent, on propose un relai de ce traitement par un autre médicament, qui a moins d’effets secondaires sur le long terme. Le traitement doit être poursuivi sur le long terme, parfois pendant toute la vie.
Certaines polyglobulies primitives ou maladies de Vaquez peu sévères peuvent être simplement surveillées ou traitées par des saignées à faire de temps à autre, pour que l’hématocrite reste en dessous de 45% : c’est l’objectif des traitements.
En pratique, c’est la situation la plus fréquente et la plupart du temps il ne s’agit pas d’une réelle polyglobulie.
En pratique, quand vous faîtes votre prise de sang en étant à jeun depuis la veille au soir, soit parfois plus de 12 heures, la quantité d’eau dans le sang diminue, et donc l’hématocrite augmente. Refaire la prise de sang sans être a jeun permet souvent de corriger le problème
Les patients peuvent avoir l’impression de subir un sommeil non récupérateur ou d’avoir mal à la tête le matin. La polysomnographie, c’est-à-dire l’enregistrement du sommeil à domicile, permet d’y voir plus clair. On ne peut pas savoir soi même si on a une apnée du sommeil sans avoir recours à cet test.
D’autres situations existent, elles sont plus rares, et nécessitent un avis spécialisé et des explorations complémentaires.